Bevezetés
A primer sclerotizáló cholangitis (PSC) az epeutak ritka autoimmun gyulladásos kórképe, azonban a gyulladásos bélbetegségben (IBD-ben) szenvedők között gyakoribb az előfordulása. A colitis ulcerosás betegek kb. 3-7,5%-ában alakul ki PSC életük során és a PSC-s betegek 80%-ában egyidejűleg IBD is jelen van.
Esetismertetés
33 éves férfi betegünknél 2021-ben indult kivizsgálás hasmenés, anaemia miatt területileg illetékes belgyógyászaton. Colonoscopia során colitis ulcerosa merült fel, melyet szövettani vizsgálat alátámasztott. Szteroid lökés-, majd mesalazin fenntartó terápia mellett a beteg klinikailag remisszióba került. A colitis ulcerosa felismerésével egyidejűleg a laborokban már láthatóak voltak májenzim eltérések. 2023 novemberében férfi meddőség kivizsgálása kapcsán azoospermia igazolódott, amely hátterében májbetegség lehetősége merült fel. Ezt követően 2024 tavaszán került betegünk, klinikánk látókörébe. Az ekkor elvégzett laborkontroll, mágneses rezonancia cholangio-pancreatográfia (MRCP), FibroScan vizsgálatok colitis ulcerosához társuló PSC fennállását igazolták, már májcirrhosis stádiumában. Májtranszplantációs kivizsgálását megkezdtük, a fázis I vizsgálatok éppen befejeződtek, amikor májcirrhosis parenchymás decompensatioja, cholangiosepsis miatt osztályos felvételre került sor. Hosszas, kb. 2 hónapos hospitalizációt, intenzív osztályos kezelést, számos cholangiosepsist követően 2025 februárjában, riasztást követően sikeres májtranszplantációra került sor.
Konklúzió
Felmerülő PSC esetén a májtranszplantációs kivizsgálás megfelelő időben történő elindítása kulcsfontosságú. IBD-s betegek esetén gondolnunk kell PSC lehetőségére is, mert a baj nem – feltétlen – jár egyedül.
