A jobb kamra hypopláziájával járó veleszületett szívbetegek egyik palliációs lehetősége a Fontán tipusú műtét, mely a vénás cava-k és a pulmonalis artéria közötti összeköttetést jelenti. A cava és a pulmonalis rendszer között nem lesz kamra, a vénás keringésben nincs pulzatilis flow, csökken a perctérfogat (frekvencia függő), illetve a műtét utáni első óráktól kezdődően állandósul a pangás és nyomás emelkedés főleg a vena cava inferiorban. Ez a májban sinusoidok tágulatához, pangáshoz és hypoxiához, hosszútávon pedig a Fontan-asszociált májbetegség kialakulásához vezet (FALD). A FALD -nak egyik ritka, és súlyos hepatikus szövődménye a hepatocellularis carcinoma (HCC).
29 éves fiatal, univentricularis szívvel született nőbetegnél évekkel ezelőtt májcirrhosis igazolódott. 2024. szeptemberében jelentkezett Hepatológiai Szakambulanciánkon azzal, hogy hasi CT-n a májban több képletet találtak, melyek adenoma mellett felvetették HCC gyanúját. A máj S6 szegmentumában májbiopszia HCC-t igazolt, Klinikánk Hepatobiliaris Munkacsoportja bridging TACE kezelést és májtranszplantációt javasolt. Kardiológusával egyeztetve multidiszciplináris munkacsoport vélemény szív-és májtranszplantáció együttes elvégzését javasolta.
A beteg dekompenzált májcirrhosis, ascites lebocsátás, valamint TACE-kezelések miatt azóta többször is hospitalizációra szorult, májtranszplantáció előtti Fázis I vizsgálatai folyamatban vannak.
Esetünkkel egy ritka, veleszületett, magas morbiditású szívfejlődési rendellenességre hívjuk fel a figyelmet, ami a fiatal populációt érintően korai májcirrhosis, HCC kialakulásához vezethet, amely végső esetben akár kombinált szív-és májtranszplantáció elvégzését teszi szükségessé.
