A gyermekkori akut májelégtelenség egy ritka, de igen súlyos kórkép, melynek nagy százalékában a sürgős májtranszplantáció jelenti az egyedüli megoldást a magas színvonalú intenzív terápia ellenére. Miből lehet megjósolni a prognózist, meddig várható a máj spontán regenerációja, mikor rakjuk a betegeket sürgős májtranszplantációs listára, elfogadjuk-e a felkínált szervet, ha már látjuk a javulást – ilyen nehéz kérdésekkel kell szembesülnünk egy-egy ilyen eset kapcsán.
Az alfa fötoprotein (AFP) tumormarkerként ismert a köztudatban, de egyre több irodalmi adat támasztja alá, hogy a máj regenerációja során is AFP termelődik, ugyanis az éretlen hepatoblastok is AFP-t termelnek (akárcsak a fötalis hepatocyták). Akut májelégtelenség esetén az AFP szint követésével (ún. AFP-hányados meghatározásával) lehet következtetni arra, hogy mennyire várhatjuk a máj spontán regenerációját, bízhatunk-e a natív máj túlélésében vagy a transzplantáció irányában kell inkább lépéseket tennünk. A túl korán elvégzett transzplantációval natív májat veszítünk, és élethosszig tartó immunszuppresszióra „ítéljük” a gyermeket, de ha túl sokáig várunk a transzplantációs listára helyezéssel, egy rosszabb állapotú betegnél a postoperatív szövődmények rizikója is emelkedett lesz.
Nagy segítségünkre vannak a kérdésben a patológusok is, akik a májbiopsziás minta értékelésével, a nekrózis mértékének megállapításával és AFP-festéssel is hozzájárulnak e nehéz döntések meghozatalához. A klinikai gyakorlatban egyelőre obszervációs vizsgálatok állnak rendelkezésünkre, egyértelmű ajánlás nincs a kérdésben. Előadásomban két akut májelégtelen gyermek esetét szeretném bemutatni, akiknél a klinikai lefolyást már AFP szinttel is monitorizáltuk.
Az első esetben egy 2 hónapos csecsemő igencsak progresszív lefolyású akut májelégtelenségét mutatjuk be, melynek hátterében HHV6-fertőzés igazolódott. A széleskörű intenzív terápia ellenére, hetek alatt sem sikerült a folyamatot visszafordítani, így végül 3 hónapos korában májtranszplantációra került sor. Második esetünk kapcsán az eleinte progresszív folyamat 3 hét után megfordult, a máj regenerációja sikeres volt, és a 4 éves kislány elkerülte a transzplantációt. Mindkét esetben az AFP-hányados és a szövettani eredmények is korreláltak a klinikummal, segítve a terápiás döntések meghozatalát.
