2015-ben infekció kapcsán észlelt emelkedett transzamináz értékek miatt kezdtük az akkor 8 éves gyermek kivizsgálását. Laboratóriumi vizsgálatai autoimmun májbetegség gyanúját vetették fel (SMA, ANCA, ANA pozitivitás). Májbiopsziát végeztünk, ahol sclerotizáló cholangitisre jellemző eltéréseket láttunk, melyet később MR vizsgálat is megerősített. Kezelését prednisolonnal, azathioprinnal, urzodezoxikólsavval kezdtük meg. Szteroid leépítését követően fél évvel elhúzódó hasmenés, véres széklet, pyoderma gangrenosum hátterében colitis ulcerosa igazolódott. Eddigi terápiáját mesalazin kezeléssel egészítettük ki. 2018-ban hospitalizációt igénylő fellángolás zajlott, endoszkópia során progresszió volt látható, így adalimumab terápia indult. 2020-ban akut súlyos kolitis miatt először infliximab, majd ciklosporin terápiát kezdtünk, végül ileostomaképzés történt. Egy évvel később infliximab hatásvesztés miatt vedolizumab terápiát kezdtünk, mely mellett a mai napig jól kontrollált a bélbetegsége, májérintettsége progressziót mutatott, pancitopénia fokozódott, enyhe nyelőcső varicositas alakult ki.
A gyermek kifejezett kérésére a stomazárás lehetőségei miatt sebészi, radiológiai és gasztroenterológiai egyeztetés történt. Az IBD ellátásban jártas sebész oldaláról a javaslat a májtranszplantáció utáni ileoanalis pouch képzés volt, azonban a transzplantációt a máj állapota nem indokolta. A gyermek életminősége rossz volt a stoma mellett. Többszörös konzultáció alapján a kevesebb potenciális szövődménnyel bíró ileorectalis anastomosis képzés mellett döntöttünk, mely 2024-ben szövődménymentesen megtörtént. A beteg azóta jól van, napi 2-3 alkalommal ürít laza székletet, életminősége kifejezetten javult. Gondozása során folyamatosan észleljük májbetegségének progresszióját, ez sajnos az elmúlt évben fokozottabbá vált, így további kihívást a májtranszplantáció fog jelenteni az ellátásában.
Összefoglalás:
A colitis ulcerosa, sclerotisalo cholangitis és az autoimmun hepatitis társulása rossz prognózisú betegség. Annak ellenére, hogy ezekben a betegekben a bélbetegség általában enyhébb lefolyású, esetünkben életveszélyes szövődmény alakult ki. Jelen eset számos összetett diagnosztikus és terápiás döntés bemutatására alkalmas. A mindennapokban gyakran szembesülünk olyan nehéz helyzetekkel, melyeket csak csapatmunkával, a szülő és gyermek közreműködésével tudunk orvosolni.
Bélbaj-májbaj
Prezentáció formája: Interaktív esetismertetés (6+2 perc)
