Bevezetés
Gyulladásos bélbetegségek esetén, mind colitis ulcerosában, mind Crohn-betegségben, számos és szinte akármelyik szervrendszert érinthető extraintesztinális manifesztációkkal kell számolnunk. Dermatológiai eltérések, mint például erythema nodosum, pyoderm gangrenosum, vitiligo, psoriasis, és amyloidosis az esetek 2-34%-ban fordulnak elő. Pyoderma gangrenosum a colitis ulcerosás betegek 1-10%, a Crohn-betegek 0.5-20%-nál figyelhető meg.
Esetismertetés
1986-ban született nőbeteget 28 éves korában colitis ulcerosával diagnosztizálták, mesalazin és azatioprin mellett remissziót értek el. 2017 áprilisában perianális tályog hátterében Crohn-betegség igazolódott, az ekkor készült kismedencei MR vizsgálat gáti szeptikus folyamatot írt le, a sphinctert destruáló fisztulákkal. Antibiotikum melletti kezdeti javulás után többszöri relapszust észleltek, amely szeptikus állapotba progrediált és 2017 szeptemberében a PTE KK Sebészeti Klinikán széklet deviáció céljából sigmoidostoma felhelyezésére kényszerültek. A trokár sebek igen hosszú, több hetes kezelés után gyógyultak, a stoma melletti seb azonban fokozatosan növekedett, a lokális és a gyógyszeres kezelés változtatása ellenére. A sebből történt mikrobiológiai vizsgálatok negatív eredménnyel zárultak, a felhelyezett xenograft borítás lelökődött. Multidiszciplináris team döntés értelmében szisztémás szteroid, majd biológiai kezelést indítottunk (infliximab 5 mg/ttkg). A stoma körüli, egyre nagyobb kiterjedésű, mély fekélyt peristomális pyoderma gangrenosumnak véleményeztük. A seb sarjadzása lassan megindult, bőrgyógyászati javaslat alapján lokális tacrolimus kezeléssel egészítettük ki a szisztémás kezelést. A metilprednisolon leépítését követően a sebgyógyulás megállt, majd lap szerint terjedő, fokozódó aktivitás miatt az infliximab dózisát 10 mg/ttkg-ra emeltük. Ezt követően a pyoderma teljesen besarjadt, 2021-ben stoma előesés miatt a korábbi sigmoideostoma eltávolításra került és végleges stomaképzés történt egy másik pozícióban. A kontroll kolonoszkópiák során azóta intraluminális aktivitást nem észleltünk, a perianális fisztulák is csak minimálisan váladékoznak. Az infliximab dózisát 5 mg/ttkg dózisra tudtuk de-eszkalálni. A jövőben, sebészeti szempontból a funkció nélküli sphincter és az elágazó, intersphincterikus fisztularendszer kimetszése, rectum exstirpáció tervezett.
Összefoglalás
A peristomális pyoderma gangrenosum ritka szövődmény, szinte kizárólag gyulladásos bélbetegségek esetén jelenik meg. A diagnózis a kórkép ritkasága miatt nehéz, egyéb tényezők kizárásán alapszik, amelyhez gyakran multidiszciplinális egyeztetés szükséges. A kórlefolyás súlyos fájdalommal jár, standard kezelésre refrakter. Irodalmi adatok és a fenti eset alapján is látható, hogy kombinált szteroid és biológiai terápia hatékonynak bizonyul az elváltozás kezelésében.
