Összefoglalás
Esetismertetésünk egy 41 éves férfibeteget mutat be, akinél 2017-ben colitis ulcerosa pancolitissel igazolódott. Indukciós kortikoszteroid kezelést követően hosszú távon mesalazin és azathioprin kezeléssel sikerült klinikai és endoszkópos remissziót elérni. 2021-ben a betegség relapszusa miatt adalimumab terápia indult, az azathioprin fokozatos leépítése mellett.
2024 januárjában tartósan emelkedett májenzimek (GOT, GPT> 1,5-5x ULN) miatt IMID team részeként hepatológiai referálás, majd kivizsgálás indult. A transzamináz emelkedéssel egyidejűleg CK emelkedés (kezdetben 300-700 U/l) is észlelhető volt. A kivizsgálás során, hasi ultrahangon zsírmáj igazolódott (a beteg MASLD kritériumoknak nem felelt meg), míg autoimmun májszerológiában hullámzóan volt ANA és SMA pozitivitás észlelhető (2024.01.05.: SMA: 1:100 pozitív; 2024.05.21: SMA negatív; 2024.10.10 SMA: 1:100 pozitív) autoimmun hepatitis (AIH) gyanúját vetette fel, bár SMA pozitivitás előfordulhat zsírmáj esetén is. Egyéb krónikus májbetegség kizárásra került (mint pl. krónikus vírus hepatitisek, Wilson-kór). A májbiopszia mérsékelt steatosist, kezdődő fibrosist, valamint enyhe aktivitású AIH-t igazolt, ugyanakkor az időbeli összefüggés miatt a de novo idiopatiás AIH mellett felmerült a gyógyszer-indukálta autoimmun hepatitis (DI-ALH) lehetősége is az adalimumab kezelés kapcsán. A GOT/GPT emelkedés hátterében a májbetegség mellett társuló myopathias folyamat lehetősége is felmerült a CK emelkedés miatt. A pontos oki tényező a jelen vizsgálatokkal egyelőre nem határozható meg egyértelműen. Autoimmun szerológiából végzett simaizom elleni antitest VGT szubtipizálása során vaszkuláris (V) mintázat, valamint vaszkuláris simaizomszöveten végzett IIFT során gyenge F-aktin pozitivitás volt látható, előbbi AIH-ra kevésbé típusos, míg utóbbi az AIH diagnózisát támogatta. A beteg 0,5 mg/ tskg indukciós prednisolon kezelést kapott, majd fokozatos leépítést követően tartósan kisdózisú kortikoszteroid kezelésben részesül (prednisolon, 7,5 mg), amelyre a májenzimek normalizálódtak (GOT: 25 U/l; GPT: 36 U/L), a CK-érték pedig jelentős regressziót mutatott (CK: 341 U/l;). Az AIH valamint a DI-ALH közti differenciálást nehezítette, a prednisolon további dóziscsökkentésekor jelentkező CK emelkedés, így további etiológiai vizsgálatok lezárultáig a kortikoszteroid megtartása vált szükségessé. A hullámzó, de jelentős CK emelkedés miatt reumatológia konzílium történt, myositis, egyéb myopathia kizárására. Az EMG és az izom MR negatív eredménnyel zárult. A gyulladásos bélbetegség (IBD) kezelése kapcsán az adalimumabhoz köthető gyógyszer-indukálta májkárosodás lehetősége miatt az végleg elhagyásra került, és helyette ustekinumab került bevezetésre. A legfrissebb irodalmi adatok alapján IBD és AIH együttes fennállásakor a kísérő extrahepatikus autoimmun betegség kontrollja gyakran társult jó AIH-kontrollal. 2024 decemberében végzett colonoscopia alapján a beteg endoszkópos és szövettani remisszióba került.
Összefoglalva betegünknél a differenciáldiagnosztikai nehézséget a transzamináz emelkedéssel párhuzamosan jelentkező, ismeretlen etiológiájú CK emelkedés adja. A hullámzóan pozitív autoimmun szerológiai eltérések tovább nehezítik a transzamináz emelkedés etiológiájának meghatározását. Klinikánkon elérhető simaizom ellenes antitest szubtipizálás egyértelműen nem erősítette meg az AIH diagnózisát, míg a szövettani eredmény, valamint az egyéb etiológiai tényezők hiánya az AIH mellett szól. Az adalimumab szerepe, mint AIH-t indukáló tényező szintén felmerül, azonban a DI-ALH valamint az AIH közti differenciálásban az indukciós szteroidterápiát követően annak elhagyása után is tartósan fennálló remisszió segíthet, viszont jelenleg a prednisolon a CK emelkedése miatt nem elhagyható. Amennyiben mégis AIH állna a háttérben a jelenlegi biológiai terápia (IBD miatt indított ustekinumab) nem konvencionális terápiaként mindkét betegségben megfelelő lehet a remisszió fenntartására.
További vizsgálatként a májbiopszia ismétlése, esetleges izombiopszia jöhetne szóba.
