Bevezetés: A coeliakia jól ismert, de ritka és súlyos szövődményei közé tartozik az enteropátia-asszociált T-sejtes lymphoma (EATL), amely gyors progresszióval és rossz prognózissal jár. Esetismertetésünk egy olyan beteg történetét mutatja be, akinél a coeliakia hátterében kialakuló lymphoma rövid időn belül végzetes kimenetelhez vezetett. Az eset rávilágít a betegség felismerésének és időben történő kezelésének kihívásaira.
Esetismertetés: Az 50 éves férfi páciens hasmenéssel járó vírusinfekció lezajlását követően fél év alatt nem rendeződő híg széklet, perzisztáló puffadás, valamint 10%-ot meghaladó akaratlan testsúlycsökkenés miatt jelentkezett először 2022. őszén gasztroenterológiai ambulancián. Panaszai hátterében pozitív szerológiai (IgA-tTG), tipikus endoszkópos kép és egyértelmű szövettani eredmény (Marsh IIIc) alapján coeliakia került diagnosztizálásra. Gluténmentes diéta (GFD) mellett panaszai lényeges javulást nem mutattak, látókörünkbe ismételten 2024. januárjában került. Kontroll vizsgálatok során a GFD mellett észlelt további testsúlycsökkenéssel járó súlyos felszívódási zavar hátterében terápia refrakter coeliakia merült fel, melyet az ismételt szerológiai és gastroscopos kép is alátámasztani látszott. Colonoscopiája során a terminális ileumban lokalizálódó soliter fekély mellett egyéb kóros elváltozás nem igazolódott, hasi CT-n mesenterialis lymphadenomegalia és a csigolyák tekintetében osteoporoticus elváltozások ábrázolódtak. Rapid ütemben zajló további állapotrosszabbodás miatt 2024. márciusának elején osztályos felvétele mellett döntöttünk, mely során PICC line katéter implantációját követően parenterális táplálást és immunszuppressziós kezelést indítottunk. Hospitalizációja hatodik napján hirtelen fellépő akut has klinikai képe bontakozott ki képalkotóval igazolt szabad hasi levegővel. Sürgős sebészi exploráció során vékonybél perforatio igazolódott, a műtét során az érintett bélszakaszt resecálták, jejuno-jejunostomia képzés történt. Sebészeti obszervációja során a vékonybél resecatum, ill. a korábbi colonoscopia során nyert minták beérkezett szövettani vizsgálata EATL-t igazolt. Passage-ának rendezését követően adekvát chemoterápias kezelés céljából haematológiai osztályra került, ahol CHOED protokoll szerint kezelését megkezdték, de anastomosis insufficientia miatt ismételt opus vált szükségessé. Állapotstabilizálást követően a chemoterápiás kezelés elmaradása mellett biztos fatalis kimenetel ismeretében ultimum refugium a kezelés komplettálása mellett született döntés, de a ciklus terminálását követően septicus shock lépett fel, mely konzervatív terápiára non-respondernek bizonyult, végeredményben légzés- és keringésleálláshoz vezetett.
Következtetés: Az eset jól példázza, hogy a terápiarezisztens coeliakia időben történő felismerése kulcsfontosságú, mivel az EATL diagnózisa gyakran későn, előrehaladott stádiumban történik. A betegséggel kapcsolatos ismeretek bővítése és a korai diagnosztikai stratégiák fejlesztése elengedhetetlen a prognózis javítása érdekében.
Ritka, mint a jó gluténmentes kenyér – Coeliakia és EATL
Prezentáció formája: Interaktív esetismertetés (6+2 perc)
