Bevezetés: A policisztás májbetegség (PLD) egy ritka, genetikai eredetű kórkép, amely a máj parenchymájában számos, folyadékkal telt ciszta kialakulásához vezet. A betegség lefolyása általában lassú és panaszmentes, azonban bizonyos esetekben szövődmények – például bevérzés, infekció vagy cisztaruptura – alakulhatnak ki. Ezek felismerése és megfelelő kezelése kihívást jelent a klinikai gyakorlatban.
Esetleírás: Az 54 éves nőbeteg policisztás máj- és vesebetegség miatt 2022 óta áll hepatológiai gondozás alatt. Egyéb társbetegség nem ismert. 2024. szeptemberében autóbalesetet szenvedett, ahol a biztonsági öv a mellkas és a has kontúziós sérülését okozta. Néhány héttel később láz és fokozódó felhasi fájdalom jelentkezett, háziorvosa per os antibiotikumot indított. A nem múló panaszok miatt Klinikánkon jelentkezett. Fizikális vizsgálat során az epigastrium elődomborodó volt és kifejezetten nyomásérzékeny, valamint elvégzett laborvizsgálatok vashiányos anémiát, emelkedett májenzimszinteket és magas CRP-értéket igazoltak. A hasi CT-vizsgálat során egy 90 mm-es, sűrűbb bennékű májcisztát találtunk (IVA és a VIII segmentum határán), amely nem csak bevérzés jeleit mutatta, de felvetette abscedálódás lehetőségét is, valamint még egy bevérzett ciszta is megfigyelhető volt. A cisztában gázképződés nem volt kimutatható. A levett haemokultúra tenyésztése negatív lett, intervenciós radiológiai véleményezés történt drenálás céljából, azonban az empirikus parenterális antibiotikumkezelést (cefepim és metronidazol) követően a beteg láztalanná vált, gyulladásos paraméterei csökkentek, így a tervezett drenálás végül nem történt meg. A beteget panaszmentesen otthonába bocsátottuk, a kontrollvizsgálatok az infekció teljes szanálódását igazolták.
Következtetés: Az új klinikai irányelvek fontos támpontot nyújtanak a diagnosztikai és kezelési döntésekhez, azonban a mindennapi klinikai gyakorlatba történő beépülésük hosszabb folyamatot vesz igénybe. Ez különösen igaz a ritka májbetegségek ellátására, amelyek szakmai köztudatba való integrációja szintén fokozatosan zajlik. Az Európai Májkutató Társaság (EASL) klinikai gyakorlati útmutatója a cisztás májbetegségek kezeléséről 2022-ben jelent meg. Jelen eset kapcsán az ajánlott optimális kivizsgálási módszer (hasi MR vizsgálat) sürgősségi helyzetekben nem mindig érhető el, így a diagnosztikai és terápiás döntések sok esetben a helyi adottságokhoz igazodnak. A májciszta definitív fertőzésének igazolására ciszta aspirációs szükséges, a klinikai, laboratóriumi és képalkotó eredmények alapján az csak valószínűsíthető. A májciszták fertőzésének kezelése azonnali antibiotikum-terápiát igényel, amely nélkül szepszishez és halálhoz vezethet. Az antibiotikum-kezelés sikere függ a hatóanyag penetrációjától a cisztafolyadékba. A májciszta drenázsa az empirikus antibiotikum-terápia az empirikus antibiotikum kezelésre nem reagálóesetekben egyértelműen szóbajön és egyben a kórokozó izolálása is lehetséges a cisztaaspirátumból és akkor is, ha súlyosan károsodottt immunrendszerű betegről van szó. Ugyanakkor a drenázs különös óvatosságot igényel PLD-ben szenvedőknél, mert a fertőzés átterjedhet a szomszédos cisztákra. A ritka májbetegségekkel kapcsolatos esetismertetések elősegíthetik az új irányelvek mindennapi gyakorlati alkalmazásának jobb megvalósulását, valamint hozzájárulhatnak a ritka betegségek diagnosztikájának és terápiájának szélesebb körű elterjedéséhez.
