Fontan cirrhosis: A jobb szívfél elégtelenség számos esetben vezethet pangásos májbetegséghez, ennek speciális formája a Fontan műtét következtében kialakuló májbetegség (FALD:Fontan-associated liver disease). A Fontan műtét az egy működő kamrával rendelkező szív műtéti megoldása, a jobb pitvar – pulmonális artéria anasztomózis kialakításával. Ennek korszerűbb, konduit segítségével módosított változata a teljes portocavalis kapcsolat (TCPC: total cavo-pulmonalis connexion). Az így létrehozott Fontan keringés azonban hosszútávon hemodinamikailag kedvezőtlen, megnövekedett centrális vénás nyomáshoz és ehhez kapcsolódó szisztémás szövődményekhez vezet. A kardiológiai és szívsebészeti kezelések rohamos fejlődésének köszönhetően a szív eredetű májbetegségek előfordulási aránya az utóbbi időben jelentősen megváltozott. Míg a nem-congenitális eredetű szívelégtelenség okozta májbetegségek száma csökken, a post Fontan állapot szerepe egyre növekszik.
Esetbemutatás: 23 éves férfibetegünk születésekor jobb kamra hipoplasia és komplex vitium igazolódott. Állapotát újszülött korában mesterséges shunt beültetésével és ballonos billentyű plasztikával stabilizálták. Gyermekkorában TCPC műtétsorozaton esett át. 2014-ben a hasi UH már májcirrhosis képét mutatta, ascitesszel és splenomegáliával. A 2016-ban végzett májbiopszia mikronoduláris cirrosist igazolt. 2017-ben merül fel először a szívtranszplantáció szükségessége, ezért hepatológiai-kardiológiai konzílium ült össze. 2017-ben a kompenzált cirrhosis mellett gastro-oesophagealis varicositas, hipertensiv gastropathia, a. lienalis aneurisma, továbbá a májban dysplasticus göbök ábrázolódtak. 2024-ben kardiológiai osztályos felvételére szívelégtelenség, TCPC elégtelenség, Fontan asszociált májcirrhosis, valamint fehérjevesztő enteropathia miatt került sor. Konzervativ terápia mellett a beteg állapotát sikerült stabilizálni, azonban a romló TCPC elégtelenség miatt kombinált máj és szívtranszplantáció szükségessége merült fel.
Összefoglalás: esetünk is jól szemlélteti, hogy a veleszületett rendellenességgel élő gyermekek javuló életkilátásaival ezek a betegek egyre nagyobb eséllyel élik meg a felnőtt kort és kerülnek át a felnőtt ellátásba. Gondozásukat, kezelésüket azonban nehezíti, hogy nincsenek még egyértelmű ajánlások, kezelésük során elengedhetetlen a multidiszciplinális team közös munkája.
