Esetismertetésünk egy 24 éves fiatalemberről szól, akinek az anamnézisében 2 éve ismert bal colonfelet érintő Crohn-betegség szerepel. Indukcióban alkalmazott lokális és szisztémás szteroid, majd tartós azathioprin kezelés hatására teljes remissziót értünk el, közel 2 éve panaszmentes volt.
2024 szeptemberében Sürgősségi Ambulanciánkon jelentkezett lázas állapot, torokfájás miatt. Kezdeti laborvizsgálatai során leukopenia, thrombocytopaenia, emelkedett gyulladásos paraméterek és májfunkciós értékek, valamint hasi ultrahangon hepato-splenomegalia igazolódott. Osztályos felvételét követően diagnosztikus irányba hemokultúra, szerológiai vizsgálatokat indítottunk. Az általunk megkezdett kombinált terápia hatástalan volt, állapota progrediált. Figyelembe véve az ismeretlen etiológiájú, súlyos hematológiai következményeket okozó szeptikus állapotot, infektológiai konzíliumot követően a beteget a Dél-Pesti Centrumkórház- Szent László Kórházba irányítottuk. Az időközben visszaérkezett vírusszerológia EBV-fertőzést igazolt a háttérben, mely az AZA kezelés mellett súlyos és ritka szövődményt, haemophagocytás lymphohistiocytosist okozott fiatal betegünknél.
A haemophagocytás lymphohistiocytosis (HLH) egy életet veszélyeztető betegség, mely az immunrendszer túlzott aktivációjával és a csontvelőből származó sejtek phagocytosisával jár. Létezik autoszomális recesszíven öröklődő, primer formája, valamint bizonyos trigger faktorok (leggyakrabban EBV-infekció) által kiváltott szekunder forma. (1) A kórkép előfordulása ritka, azonban az utóbbi 30 évben számos esetet dokumentáltak, mely alapján van kapcsolat az immunszupresszáns hatóanyagokkal történő kezelés, az EBV-fertőzés, valamint az IBD-betegeknél kialakult HLH között. (1) (2) (3)
Esetbemutatásunk célja felhívni a figyelmet e ritka, multidiszciplináris ellátást igénylő kórképre, mely potenciális szövődménye lehet mind az IBD-nek, mind a terápiájának, valamint az aktuális diagnosztikai protokoll ismertetése.
1. Virdis, F., Tacci, S., Messina, F., Vercada, M., Haemophagocytic lymphohistiocytosis caused by primary Epstein-Barr virus with Crohn’s disease. World Journal of Gastrointestinal Surgery, 2013. November 27, 5 (11): p. 306-308
2. Brambilla, B., et al., Haemophagocytic Lymphohistiocytosis and Inflammatory Bowel Disease: Case Report and Systematic Review. Inflammatory Intestinal Diseases 2020, 5: p. 49-58
3. West, J., Stilwell, P., et al., Temporal Trend in the Incidence of Haemophagocytic Lymphohistiocytosis: A Nationwide Cohort Study from England 2003-2018. Hemasphere, 2022. October 31., 6 (11): e797
