Vasculitis, avagy az IBD egy ritka extraintesztinális manifesztációja

Prezentáció formája: Interaktív esetismertetés (6+2 perc)

Bevezetés: A vasculitis a kis, közepes és nagyerek falának gyulladása, amelynek következtében az erek fala elvékonyodhat, esetleg felszakadhat, aneurismát, vérzést (purpurát), az erek szűkületét, vérellátási zavart, necrosist, masszív gyulladásos sejtes beszűrődést, a bőrön papulát, nodust okozhat. Az elsődleges formáinak eredete jórészt ismeretlen, legtöbbnek okaként azonban virális vagy bakteriális fertőzések, továbbá genetikai faktorok jönnek számításba. Másodlagos formái daganatos megbetegedések, más autoimmun betegségek mellett fejlődnek ki, így a gyulladásos bélbetegekben (IBD) is ritkán, de előfordul a vasculitis.

Eset: A jelenleg 54 éves férfibeteget 2001-ben diagnoszitizálták fisztulázó sztenotizáló Crohnbetegséggel (CD). A gyulladásos konglomerátum, tályogképződés, ill. fistulák miatt többszörös vékonybél majd vastagbél reszekción átesett betegnek, végül 2023-ban jejuno-transversostomia képzése történt.

A vasculitis első jelei 12 évvel a diagnózist követően a végtagokon jelentkeztek purpurák formájában. Metilprednisolon terápia mellett ezen bőrjelenségek mérséklődtek, de csökkenő dózis mellett visszatértek. Góckutatást indítottunk, punch biopszia, DIF és FM továbbá, ANA, ENA, ds-DNS, ANCA vizsgálatok történtek. Ezek nem igazoltak egyéb eltérést a vasculitis hátterében, így feltehetően az IBD extraintesztinalis manifesztációjáról (EIM) van szó. Mivel a beteg infliximab kezelés mellett szteroid terápiát igényelt, adalimumab terápiára váltottunk.

Következtetés: A gyulladásos bélbetegségek gyakran járnak EIM-val. E tünetek kórtani hátterének az oka, hogy az emésztőrendszeri antigének által aktivált fehérvérsejtek nemcsak az emésztőrendszerben térnek vissza, hanem más szervek szöveteibe is eljutnak és gyulladásos tüneteket okoznak. IBD-ben szenvedő beteg esetén is fontos, hogy körül járjuk a vasculitis kialakulásának lehetséges okait, kizárjunk minden más lehetséges kóroki tényezőt, ám tekintve a beteg alapbetegségét érdemes számításba venni az extraintesztinális manifesztáció lehetőségét.