Mi vezethet IBD-hez a nekrotizáló enterocolitis miatti részleges kolektómia után?

Prezentáció formája: Interaktív esetismertetés (6+2 perc)

A nekrotizáló enterocolitis (NEC) egy potenciálisan halálos betegség, amely többnyire koraszülötteket érint, gyakran igényel antibiotikum-terápiát és műtéti beavatkozást és nem ritkán drasztikus bélreszekcióra is szükség van az újszülöttek életének megmentése érdekében. Mind a NEC, mind az alkalmazott terápia számos hosszú távú következménnyel járhat, amelyek közül a rövidbél szindróma és a bélelégtelenség okozza a legtöbb gasztroenterológiai problémát, de a fennmaradó bélszegmensek diszbiózisa is kellemetlen tünetekhez vezethet, valamint végső soron bélgyulladáshoz vezethet. A bélben a gazdaszervezet és a mikrobák közötti megváltozott kölcsönhatások immunrendszer működési zavarához vezethetnek, mely akár súlyos gyulladást is okozhat és fenntarthat egy gyulladásos bélbetegséget (IBD) (Moran-Lev, 2023). Azonban máig sem teljesen tisztázott, hogy a bélreszekciós műtét után megjelenő intesztinális diszbiózis lehet-e kiváltó oka az IBD-knek.

Mi egy 6 éves, volt koraszülött fiú esetét mutatjuk be, aki a 25. gesztációs hétre született 740 gramm testtömeggel, légzési distressz szindrómával és intraventricularis vérzéssel. Az élet 5. hetében megjelentek a NEC jelei, amelyek végül 20 cm-es ileum szakasz, a terminális ileum, a vakbél és a vastagbél nagy részének reszekciójához vezettek. A primeren képzett ileosztómát az 51. posztoperatív napon lezárták. Ezt követően először subgalealis, majd ventriculoperitonealis söntöt kapott, ígéretes neuropszichológiai javulást mutatott, azonban a táplálkozási nehézségek szükségessé tették a hosszú távú parenterális és végső soron a jejunális táplálást (PEJ).

A kalóriadús tápszerekkel való táplálás ellenére testsúlya nem gyarapodott optimálisan, majd 3 éves korában gyakori hasmenések alakultak ki nála, melyek a „6-food” eliminációs diétára sem javultak. A további vizsgálatok során észlelt emelkedett széklet kalprotektint, pozitív széklet haem-teszt, szérum ANCA pozitivitás, valamint a negatív széklettenyészetek miatt pánendoszkópos vizsgálatot végeztünk, ahol a megmaradt bélszakaszok közül fekélyek voltak láthatók a szigmában és az ileumban, főleg az anasztomózisok környékén, igazolva az IBD diagnózisát. A szövettani vizsgálat azonban nem volt egyértelmű, így nem differenciált IBD (IBD-U) diagnózist adtunk, és orális 5-ASA terápia mellett PEJ-en keresztüli exkluzív enterális táplálást kezdtünk, ami a tünetek rövid enyhülését eredményezte. Hat hónapos remisszió után a hasmenései kiújultak, ezért topicus szteroid terápiára volt szükség, ami további egy éven át tünetmentes remissziót eredményezett.

Az ismételten jelentkező tünetek (hasmenések, hányások) miatt végzett vizsgálatok során képalkotók azonban a fennmaradó sigmoid vastagbél kifejezett disztenziója ábrázolódott, a dekompressziós Foley katéter és hónapokon át rektális beöntést alkalmaztunk, azonban a vastagbéldisztenzió progrediált. Így a gyermek 5 éves korában, a Hirschsprung-betegség kizárását követően és IBD altípus szempontjából továbbra is indecizív szövettani lelet mellett, egy multidiszciplináris orvosi csapat a megmaradt sigmoid vastagbél eltávolítása és ileosztóma képzése mellett döntött. Ezt követően a gyermek átmenetileg újra jól volt, súlya gyarapodott, de újabb 8 hónap elteltével a széklet kalprotektin szintje ismét rendkívül megemelkedett, és a legutolsó endoszkópián az ileumon foltos gyulladás mellett proctitis volt észlelhető, ezáltal meghozva a Crohn-betegség végső diagnózisát (A1a, L1, B1, G1), és biológiai terápia (Infliximab) indítása mellett döntöttünk.

Ez az eset jól szemlélteti a bélreszekció és a hosszú távú enterális táplálás okozta, valamint a különféle primer gasztrointesztinális betegségeknek tulajdonítható tünetek közötti differenciáldiagnosztika nehézségeit.