Út a colitis ulcerosától a májtranszplantációig

Bevezetés
A gyermekkori gyulladásos bélbetegségek (IBD) incidenciája világviszonylatban és Magyarországon is növekvő tendenciát mutat. Sclerotisalo cholangitis (SC) ritkán fordul elő gyermekkori kezdetű IBD-ben, körülbelül 5%-ban fejlődik ki a betegség lefolyása során, kimenetele általában súlyos. Azonban SC-ben szenvedő betegek körülbelül 70–80%-ban áll fenn egyidejűleg IBD, többségében colitis ulcerosa (UC).

Esetbemutatás
Páciensünknél 2013-ban, nyolcévesen diagnosztizáltunk UC-t. Néhány hónappal később a tartósan emelkedett transzamináz és cholestaticus enzim értékek hátterében SC-t igazoltunk. UC kezdetben mesalasine és azathioprine fenntartó kezelés mellett remisszióban volt, azonban 2020-ban fellángolás miatt infliximab kezelést indítottunk, majd hatásvesztés miatt, két évvel később vedolizumab terápiára tértünk át. SC diagnózis felállításakor MRCP vizsgálat minimálisan ingadozó kaliberű intrahepatikus epeutakat írt le, epeúti tágulat nélkül. Ursodeoxycholsav terápia mellett transzamináz és obstrukciós enzim értékei fokozatosan emelkedő tendenciát mutattak, az MRCP vizsgálatok is lassú progressziót, hepatomegáliát detektáltak. Állapotfelmérő endoszkópiák során, kilenc éves betegségtartamot követően észleltük először a portális hypertensio jeleit, oesophagus varicositas miatt varixligatúra történt. Szintetikus szempontból betegsége kompenzált volt. Tíz éves betegségtartam fennállásakor hirtelen icterusa és pruritusa jelentkezett. Kontroll MRCP a ductus choledochus és ductus hepaticus communis occlusioját igazolta, emiatt Intézetünkben percutan transhepaticus drain (PTD) bevezetése történt. A súlyos epeúti szövődmény, obstrukciós icterus miatt a beteg a Semmelweis Egyetem Gyermekgyógyászati Klinikájának Bókay utcai Részlegére került áthelyezésre, májtranszplantációs listára helyezték. PTD behelyezése mellett icterusa szűnt, állapota javult, UC vedolizumab kezelés mellett tartósan remisszióban volt. Páciensünk kilenc hónappal a PTD behelyezését követően, 2024 májusában májtranszplantáción esett át, az SC diagnózis felállítása után 11 évvel. IBD vonatkozásában jelenleg klinikailag tünetmentes 5-aminoszalicilát és nutritív terápia mellett, biológiai terápiában nem részesül.

Következtetések
IBD, SC egyidejű fennállásakor a progresszió és a szövődmények korai felismerése érdekében szoros követés szükséges. Kevés a tapasztalat a biológiai terápiában is részesült, májtranszplantáción átesett gyermekek, fiatal felnőttek esetében, körükben különösen fontos az egyénre szabott terápia, a hosszú távú szövődmények felmérése.