Bevezetés
A zsírmájbetegség (SLD) új nevezéktanát 2023-ban alkották meg. A zsírmájjal élő betegek jelentős hányada a metabolikus diszfunkcióhoz társult zsírmájbetegség (MASLD), metabolikus diszfunkcióhoz és alkoholhoz társult kombinált májbetegség (MetALD) és alkoholos zsírmájbetegség (ALD) kategóriába tartozik, azonban fontos, hogy ezen betegségeken túl egyéb, specifikus etiológia is lehet az SLD hátterében, mint pl. Wilson-kór, gyógyszer-indukálta májkárosodás vagy akár monogénes betegségek is. Esetünk egy gyógyszer-indukálta májkárosodás kapcsán kialakult steatohepatitisben szenvedő beteg kivizsgálását és kezelését mutatja be.
Esetismertetés
A 48 éves nőbeteg korábbi anamnesisében benignus pajzsmirigy göb miatti jobb oldali thyreoidectomia, ill. Sjögren szindróma (2017) szerepel. Ez utóbbi miatt folyamatosan methotrexát (MTX) terápiában részesül (heti 1 alkalommal 15 mg, folsavpótlással) immunológiai javaslatra. Ismert továbbá a teljes vastagbélre kiterjedő colitis ulcerosa (UC), mely miatt mesalazin (3 g/nap) és adalimumab terápiában részesül (2017 óta) (kéthetente 40 mg sc inj). Az UC ezzel a kezeléssel hosszú évek óta remisszióban van a klinikai tüneteket, széklet calprotectin, valamint a képalkotó és endoszkópos eredményeket figyelembe véve. 2020. augusztusában került leírásra első alkalommal hasi ultrahang vizsgálaton zsírmáj. 2020. októbere óta pedig ismert ULN 1,5-5x emelkedett GPT érték, melyhez májműködési zavar nem társult (szérum bilirubin és albumin szintek, ill. protrombin idő normál tartományban) és kolesztatikus májenzimek (GGT, ALP) is normál tartományban voltak.
Klinikánkon 2023. 09 hónaptól a gyulladásos bélbetegek multidiszciplináris ellátásába az IMID munkacsoport mellé becsatlakozott a hepatológia is. Ennek keretében minden IBD beteg esetén, ha májbetegség lehetősége merül fel, hepatológiai konzilium történik. Betegünk 2024.12 hóban járt hepatológiai konzultáción. A krónikus májbetegség etiológiai kivizsgálása során a krónikus hepatitis B és C vírusfertőzés a szerológiai eredmények alapján kizárásra került. A MASLD és MetALD kizárható volt a metabolikus kockázati tényezők és alkoholfogyasztás hiányában. Az autoimmun májszerológiai vizsgálatok alapján az autoimmun hepatitis (AIH) és a gyógyszer indukálta autoimmun májkárosodás lehetősége is felmerült (DI-ALH, gyógyszer indukálta autoimmun-szerű hepatitis). Coeliakia szűrés negatív lett. Az ANA HEp-2 homogén nukleáris magmintázat (AC-1) 1:1280 titerben, szemcsés nukleáris magmintázat (AC-4,5) 1:640 titerben volt észlelhető, ill. anti-Ro-52 antitest erősen pozitív (+++) eredményt mutatott. IgG szint normális volt, gamma globulin szaporulatot nem észleltünk. A máj VCTE vizsgálata előrehaladott májfibrosis lehetőségét kizárta (7,8 kPa, F0 stádium). A MTX terápia felfüggesztésre került, valamint az adalimumab indukálta DI-ALH lehetősége miatt az adalimumab kezelés is. Az immunszupresszió biztosítására, valamint a feltételezett DI-ALH kezelésére 0,5 mg/ttkg prednisolon kezelés indult. Májbiopsziát végeztünk. A májszövettanban steatohepatitis chronica mikroszkópos képe volt látható, az autoimmun hepatitisre utaló karakterisztikus jelek nem voltak. A krónikusan emelkedett transzaminázok okaként MTX okozta gyógyszeres májkárosodás került véleményezésre. A terápiaváltást követően kontroll laborokban a korábban emelkedett transzamináz értékek közel normalizálódtak (GPT 7x->1,25x ULN; GOT 3,5x ULN ->normál érték), így az adalimumab terápia újraindításra került, mely a kontroll transzamináz értékekben nem okozott emelkedést, így ennek lehetséges májkárosító, illetve DI-ALH-t okozó hatását sikeresen kizártuk.
Immunológus a Sjögren szindróma kezelése céljából hidroxiklorokint indítását javasolta, de ez a szemészeti eltérések miatt nem volt lehetséges (maculában észlelt PE egyenletlenség). A prednisolon kezelés leépítésével jelentős kézízületi panaszok jelentkeztek, mely miatt prednisolon 7,5 mg dózisban újraindításra került, az adalimumab kezelés pedig intenzifikálásra (heti 40 mg sc. inj.), amennyiben ezen terápia, illetőleg későbbiekben a prednisolon elhagyása mellett a beteg nem lesz panaszmentes, kéz MR vizsgálat fog történni, valamint IMID konzultáció a biológiai terápia változtatása céljából.
Konklúzió
Az SLD, annak is a MASLD altípusa korunk, jövőnk egyik meghatározó betegsége, a nyugati világ lakosságának jelenleg is 30 %-át ebbe a kategóriába lehet sorolni és a becslések szerint ez az arány az elkövetkezendő években nőni fog. Fontos azonban, hogy mindig gondoljunk arra, hogy a zsírmáj hátterében egyéb, specifikus terápiát (vagy specifikus terápia elhagyását) igénylő etiológia is szerepelhet és szükséges arról meggyőződni, hogy nem ezek állnak az adott beteg esetében a zsírmáj hátterében. Továbbá a gyulladásos bélbetegségek multidiszciplináris ellátásába, amennyiben májbetegség lehetősége felmerül, hepatológus bevonása minden esetben szükséges.
