A májtranszplantáció egy ritka indikációja: Fontan-asszociált májbetegség

A jobb kamra hypopláziájával járó veleszületett szívbetegek egyik palliációs lehetősége a Fontán tipusú műtét, mely a vénás cava-k és a pulmonalis artéria közötti összeköttetést jelenti. A cava és a pulmonalis rendszer között nem lesz kamra, a vénás keringésben nincs pulzatilis flow, csökken a perctérfogat (frekvencia függő), illetve a műtét utáni első óráktól kezdődően állandósul a … Olvass tovább

Cöliákiától a „pulmonológiai” diagnózisig

A 2,5 éves kisdedet májelégtelenség kivizsgálása miatt vettük fel Klinikánk Gasztroenterológiai-Hepatológiai osztályára. Panaszai 16 hónapos korban indultak haspuffadás, hasi fájdalom, atópiás foltok, zöldes székletürítés és alvászavar formájában. A perzisztáló haspuffadás miatt elvégzett vizsgálatai során D-hipovitaminózis, majd 2 évesen progrediáló hepatopátia, hepatomegália és szteatózis hepatisz uralta a klinikai képet. Az etiológia tisztázása céljából elvégzett széklet vér, … Olvass tovább

AFP prognosztikus szerepe akut májelégtelenségben

A gyermekkori akut májelégtelenség egy ritka, de igen súlyos kórkép, melynek nagy százalékában a sürgős májtranszplantáció jelenti az egyedüli megoldást a magas színvonalú intenzív terápia ellenére. Miből lehet megjósolni a prognózist, meddig várható a máj spontán regenerációja, mikor rakjuk a betegeket sürgős májtranszplantációs listára, elfogadjuk-e a felkínált szervet, ha már látjuk a javulást – ilyen … Olvass tovább

“Hetek telhetnek el, hogy ne lássalak. De egy nap sem úgy, hogy ne gondolnék rád.” – avagy vékonybél daganatok a mindennapi gyakorlatban.

A vékonybél daganatai bár ritkák, de nagy arányban malignus, magas mortalitással járó elváltozások, melyek korai felfedezése kulcsfontosságú prognózisuk tekintetében. Rövid előadásunkban irodalmi áttekintést kívánunk adni a vékonybéldaganatok epidemiológiai vonatkozásairól, osztályozásáról, valamint diagnosztikai lehetőségeiről. Ezt követően saját esetek ismertetése kapcsán mutatjuk be a kivizsgálásuk során felmerülő gyakorlati kihívásokat. Záró következtetéseinkben kifejtjük, hogy ezek a ritka, bár … Olvass tovább

Hepaticus cholangiocellularis carcinoma adalimumab-kezelt Crohn betegben – esetbemutatás

Bevezetés: A biológiai terápiák széleskörű elterjedésével az érintett betegek rákszűrésére egyre nagyobb hangsúlyt fektetünk. Eddigi ismereteink alapján azonban az anti-TNF kezelés nincs közvetlen hatással az új daganatok megjelenésére, prevalenciájuk a többi gyulladásos bélbetegnél tapasztaltaknak felel meg. Célkitűzés: Esetünkben egy 57 éves Crohn-betegség miatt adalimumab terápiában részesülő férfi kórtörténetét mutatjuk be, akinél 22 év betegségfennállást követően, … Olvass tovább

COVID-19 fertőzést követő gyermekkori cöliákia szűrés

Esetismertetés: A 12 éves Laurát 8 hónapja fennálló, étkezési szokásait is befolyásoló szaglás- és ízérzékelési zavar miatt vizsgáltuk Long COVID Ambulanciánkon. Hasi fájdalmat, fáradékonyságot, székletében eltérést nem tapasztalt. Szűrő jellegű laboratóriumi vizsgálatok során vashiányos anémia mellett kifejezetten emelkedett anti-transzglutamináz IgA, és erősen pozitív endomízium elleni antitest szintet találtunk. A megkezdett gluténmentes étkezés mellett laboratóriumi paraméterei … Olvass tovább

Szemelvények az IBD-MDT alapú ellátásból: barátunk a bőrgyógyász

Bevezetés: A gyulladásos bélbetegség (IBD) kezelése során fellépő ritka extraintestinalis manifesztációk (EIM), gyógyszer mellékhatások a beteg és kezelőorvosának szoros együttműködését, sokszor a társszakmák bevonását igénylik. Előadásomban két esetünk kapcsán a bőrgyógyászati interdiszciplinális együttműködést mutatom be. Esetismertetés: Első esetünknél (9 éves fiú) perianalis abscessus, hasi fájdalom, hasmenés hátterében diagnosztizáltunk Crohn-betegséget. Kezelését kizárólagos enterális táplálással, azatioprin kezeléssel … Olvass tovább

Út a colitis ulcerosától a májtranszplantációig

BevezetésA gyermekkori gyulladásos bélbetegségek (IBD) incidenciája világviszonylatban és Magyarországon is növekvő tendenciát mutat. Sclerotisalo cholangitis (SC) ritkán fordul elő gyermekkori kezdetű IBD-ben, körülbelül 5%-ban fejlődik ki a betegség lefolyása során, kimenetele általában súlyos. Azonban SC-ben szenvedő betegek körülbelül 70–80%-ban áll fenn egyidejűleg IBD, többségében colitis ulcerosa (UC). EsetbemutatásPáciensünknél 2013-ban, nyolcévesen diagnosztizáltunk UC-t. Néhány hónappal később … Olvass tovább

Kompressziós csigolyatörés gyermekkorban, „nem lehet elég korán kezdeni”

Bevezetés: A gyulladásos bélbetegségek kezelésében elengedhetetlen a multidiszciplináris szemlélet. Ez nem csupán az extraintesztinális manifesztációk, gyógyszermellékhatások, szövődmények kezelésében fontos, de a primer terápiás terv megválasztásánál is. Esetismertetés: Előadásunkban egy jelenleg 13 éves fiatal esetét mutatjuk be, akinek 9 éves korában igazolódott az ileocoecalis Crohn-betegsége. Indukciót követően azathioprine került beállításra, amelyet a gyógyszer toxikus mellékhatásai miatt … Olvass tovább

Bélbaj-májbaj

2015-ben infekció kapcsán észlelt emelkedett transzamináz értékek miatt kezdtük az akkor 8 éves gyermek kivizsgálását. Laboratóriumi vizsgálatai autoimmun májbetegség gyanúját vetették fel (SMA, ANCA, ANA pozitivitás). Májbiopsziát végeztünk, ahol sclerotizáló cholangitisre jellemző eltéréseket láttunk, melyet később MR vizsgálat is megerősített. Kezelését prednisolonnal, azathioprinnal, urzodezoxikólsavval kezdtük meg. Szteroid leépítését követően fél évvel elhúzódó hasmenés, véres széklet, … Olvass tovább